أنيميا الخلايا المنجلية هي شكل موروث من الأنيميا — هي حالة من عدم توافر ما يكفي من خلايا الدم الحمراء لحمل ما يكفي من الأكسجين للجسم كله

عادةً تكون خلايا الدم الحمراء مرنة ومستديرة، وتتحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية. في حالة أنيميا الخلايا المنجلية، تصبح خلايا الدم الحمراء جامدة ولزجة وتتشكل مثل المناجل أو الهلال. يمكن لهذه الخلايا غير منتظمة الشكل أن تعلق في أوعية الدم الصغيرة، وهو ما قد يبطئ أو يسد تدفق الدم والأكسجين لأجزاء الجسم

لا يوجد علاج معروف لمعظم الأشخاص المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية. ومع ذلك يمكن أن تؤدي العلاجات إلى تخفيف الألم والمساعدة في منع المشكلات المرتبطة بالمرض

 

الأعراض

تتضمن العلامات والأعراض فقر الدم المنجلي، الذي تختلف من شخص لآخر وتتغير بمرور الوقت، ما يلي

الأنيميا. تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت، تاركةً الجسم بدون كمية كافية من خلايا الدم الحمراء. عادة ما تعيش خلايا الدم الحمراء لما يقرب من 120 يومًا قبل أن يتم استبدالها. ولكن عادة ما تموت الخلايا المنجلية في فترة تتراوح بين 10 إلى 20 يومًا، مما يتسبب في حدوث نقص في عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)

دون وجود كمية كافية من خلايا الدم الحمراء، لا يمكن أن يحصل جسدك على الأكسجين الذي يحتاج إليه ليشعر بالطاقة، وينتج عن هذا الشعور بالتعب

نوبات الألم. تُعتبر نوبات الألم الدورية التي تُعرف بالأزمات، إحدى الأعراض الكبرى لمرض فقر الدم المنجلي. يتطور الألم عندما تعوق خلايا الدم الحمراء على شكل المنجل تدفق الدم من خلال الأوعية الدموية الدقيقة إلى صدرك وبطنك ومفاصلك. كما يمكن أن يحدث الألم داخل العظام

تختلف حدة الألم ويمكن أن يستمر فترة تتراوح بين بضع ساعات وبضعة أسابيع. لا يعاني بعض الأفراد إلا نوبات قليلة من الألم. قد يعاني الآخرون اثنتي عشرة أزمة أو أكثر سنويًا. إذا كانت الأزمة حادة بشكل كاف، فقد تحتاج إلى دخول المستشفى

يعاني بعض المراهقين والبالغين المصابين بفقر الدم المنحلي ألمًا مزمنًا، ينتج عن ضرر في المفاصل والعظام وقرح وأسباب أخرى

تورم مؤلم في اليدين والقدمين. يحدث التورم بسبب حجب خلايا الدم الحمراء على شكل منجل تدفق الدم من الوصول إلى اليدين والقدمين

حالات العدوى المتكررة. يمكن أن تتسبب الخلايا المنجلية في حدوث ضرر للعضو الذي يحارب العدوى (الطحال)، مما يجعل الشخص أكثر عرضة للالتهابات. عادة ما يعطي الأطباء للرضع والأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي لقاحات ومضادات حيوية للوقاية من الإصابة بحالات عدوى يحتمل أن تشكل تهديدًا على الحياة، مثل الالتهاب الرئوي

تأخر النمو تمد خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والمواد الغذائية التي تحتاج إليها للنمو. يمكن لنقص خلايا الدم الحمراء السليمة أن يؤخر نمو الرضع والأطفال ويؤخر عملية البلوغ في المراهقين

مشاكل في الرؤية قد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الدقيقة التي تدعم العينين. مما يتسبب في حدوث في تلف الشبكية — جزء من العين يعالج الصور البصرية، مما يؤدي للإصابة بمشاكل بالرؤية

 

متى تزور الطبيب

مع أن فقر الدم المنجلي يتم تشخيصه عادة في مرحلة الرضاعة، فعليك إذا أصبت أنت أو طفلك بأي من المشكلات التالية زيارة طبيبك على الفور أو طلب الحصول على رعاية طبية طارئة

نوبات مجهولة السبب من الألم الشديد، مثل الشعور بألم في البطن، أو الصدر، أو العظام أو المفاصل

تورم في اليدين أو القدمين

انتفاخ البطن، خاصةً إذا كانت هذه المنطقة مؤلمة عند اللمس

الحمى. يُعد الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي أكثر عرضة للإصابة بالعدوى حيث يمكن أن تكون الحمى أولى العلامات الدالة على العدوى

شحوب الجلد أو فراش الظفر

اصفرار خفيف للجلد أو بياض العينين

علامات أو أعراض السكتة الدماغية. إذا لاحظت وجود شلل على جانب واحد من الجسم أو ضعف في عضلات الوجه أو الذراعين أو الساقين، أو ارتباك، أو صعوبة في المشي أو التحدث أو مشاكل مفاجئة في الإبصار أو تنميل مجهول السبب؛ أو صداع، فاتصل برقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي على الفور

 

الأسباب

ينشأ فقر الدم المنجلي عن طفرة في الجين الذي يخبر جسمك بإنشاء مادة مركبة حمراء وغنية بالحديد تعطي الدم لونه الأحمر (الهيموجلوبين). يسمح الهيموجلوبين لخلايا الدم الحمراء بحمل الأكسجين من رئتيك إلى جميع أجزاء جسمك. في فقر الدم المنجلي يتسبب الهيموجلوبين غير الطبيعي في تصلب خلايا الدم الحمراء ولزوجتها وتشوهها

ينتقل جين الخلية المنجلية من جيل إلى جيل في نمط وراثي يُسمى النمط الوراثي الصبغي الجسدي المتنحي. وهذا يعني ضرورة نقل الأم والأب الشكل المعيب للجين لكي يُصاب الطفلإذا قام أحد الوالدين فقط بنقل جين الخلية المنجلية للطفل، فسيكون لهذا الطفل خلة الخلية المنجلية. بالنسبة لجين هيموجلوبين طبيعي واحد وشكل معيب من الجين، يصنع الأشخاص المصابون بخلة الخلية المنجلية كلا من الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين في الخلية المنجلية. وقد يحتوي دمهم على بعض الخلايا المنجلية، لكنهم عادةً لا يعانون من أعراض. لكنهم حاملون للمرض، وهو ما يعني أنهم قد ينقلون الجينات لأطفاله

 

الوقاية

إذا كنتِ تحملين خلة الخلية المنجلية، يمكن أن تساعدكِ زيارة استشاري الأمراض الوراثية قبل محاولة الإنجاب في فهم خطر إنجابكِ لطفل مصاب بفقر الدم المنجلي. ويمكن أيضًا أن يشرح العلاجات الممكنة والتدابير الوقائية وخيارات الإنجاب.